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拯救干涸之地

2020-05-22 15:43

    干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%

    早期非特异性临床表现

    多数患者早期会出现反复发作的腮腺炎,表现为单侧或者双侧的腮腺肿大,继发感染后出现红肿,疼痛加重。还有颌下腺肿大的情况。患者还可出现低热,困倦,乏力,肌肉酸痛,关节肿痛等。

    欲哭无泪眼干燥症

    病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。

    口干燥症

    病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

    干燥综合征诊断标准(2012年)

    1)自身抗体:血清抗SSA/或抗SSB抗体(+),或者类风湿因子RF阳性同时伴ANA≥1320

    2)眼科检查:干燥性角膜炎:OSS染色评分方法(ocular staining score≥3分;

    3)组织病理:唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1/4mm2 (4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集)

    以上三项满足2项或2项以上,且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病,即可诊断为为干燥综合征。

    干燥综合征治疗方法

    第一步:涎液和泪液的替代治疗以改善症状

    口干燥症:这是其中较为难以改善的症状,实用办法就是保持病人口腔清洁,减少感染,戒烟戒酒,避免那些吃了会引起口干的药物。

    干燥性角膜炎:可根据自身情况选择人工泪液,最大程度缓解症状,防止角膜损伤,减少眼部并发症,切忌使用含皮质激素的眼药水,雷公藤也不能吃,会加重干眼症状。

    第二步:改善外分泌腺体功能的治疗。目前常用药物有毛果芸香碱和cevimeline。当然还可以选择使用环戊硫酮片、溴己新片和盐酸氨溴索。

    第三步:开展免疫抑制和免疫调节治疗。比如常用的羟氯喹、甲氨蝶呤等,还可以使用生物制剂来改善干燥综合症的免疫病理过程,从而保护病人的外分泌腺体和脏器功能。


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